小儿高烧不退
检查确诊恶疾
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童年本是孩子人生中无忧无虑、尽享父母宠爱、在家里撒欢撒娇的阶段,但是,家住洛阳的于宝宝(化名)却无法快乐起来。在1岁半时,因为反复发热、肝脾肿大,医院治疗病情未缓解,最终被确诊为EB病毒感染相关性噬血细胞综合征。
噬血细胞综合征
噬血细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的单核巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少。
噬血细胞综合征主要分为两种:
1.原发性(遗传性):常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史
2.继发性或获得性:由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起
病情不断反复
脐带血成为最后希望
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于宝宝经过化疗8周后,病情很快缓解,但是后来又多次复发,在第二次复发时,病情十分危重,经儿科疑难病例讨论,多数专家认为这个患儿生存的可能性极低。
但是家长不愿放弃,坚决要求积极治疗,后经主治医师王叨积极调整方案后,患儿病情逐步得到缓解,但是不幸合并肠穿孔、腹膜炎,又急诊手术进行肠造瘘术,术后反复高热、感染,历经几次生命垂危,最终感染得到控制,噬血病情再次缓解。为了使该病得到彻底根治,王叨副主任医师建议采取脐带血造血干细胞移植手术,家长同意并积极配合治疗。
医院在确定移植方案后,随后向脐血库发出配型申请,很快,工作人员在山东省脐血库为于宝宝找到了一份合适的脐带血。这份脐带血HLA配型与于宝宝6/6位点相合。随后,这份“爱心脐带血”被成功输注到于宝宝体内。
手术进行时:
5月18日肠造瘘术后,准备脐带血配型接受移植
6月19日,入舱移植术前准备中
6月27日下午,脐带血干细胞顺利回输
7月12日,造血干细胞移植成功后出舱,但出现血性腹水、肝脾肿大以及合并肺部感染等状况,再次挣扎在生死边缘
8月22日,患儿病情逐步得到控制,转小儿外科行二期肠缝合术
9月3日,二期肠缝合术后12天,手术切口愈合良好
脐带血中富含丰富的造血干细胞,具有重建血液和免疫系统的功能,具有很多优势:来源广泛,采集对供者没有任何影响、病毒携带率较骨髓低,安全性相对较高,配型时间短、成功率高、移植后排异反应低等。
这一次,案例又生动形象地向我们展示了脐带血的重要性。而随着科技的不断发展,未来脐带血将发挥更加重要的作用,为更多患者带去希望。
捐赠脐带血,
可以给社会奉献一份爱心;
自费存储脐带血,
可以为自己和家人留一份希望。
无论是捐献还是自存,
请大家重视脐带血的医学价值,
千万不要浪费这一份宝贵的资源!
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