一,胆道畸形
胆道闭锁
胆道闭锁(biliaryatresia)是新生儿持续性黄疸的最常见病因,以前称为先天性胆道闭锁(CBAcongenitalbiliaryatresia),但其病因尚有争议。病变可累及整个胆道,但以肝外胆管闭锁常见,占85%-90%,发病率女性稍高于男性。胆道缩窄性发育畸形大多为胆道闭锁,仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,造成肝淤胆肿大、变硬,呈暗绿或褐绿色,肝细胞损害致肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除,则可发展为胆汁性肝硬化,晚期为不可逆性改变。Fibrosis纤维化;Cirrhosis硬化;Carcinoma癌肝外胆道闭锁主要分为三型I型,只涉及胆总管II型,肝胆管闭锁III型,肝门部胆管闭锁。以III型最为常见。胆道闭锁的唯一有效治疗方法就是手术。三种手术方式:宜在出生后2个月内进行。胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合;Kasai肝门-空肠吻合术;肝移植。
胆道闭锁Kasai手术示意图
先天性胆管扩张症
可发生于肝内、肝外胆管的任何部分,因好发于胆总管,曾称之为先天性胆总管囊状扩张,现在认为应称为胆管扩张症。本病女性多于男性,男女比约为1:(3~4),约80%病例在儿童期发病。根据胆管扩张部位、范围和形态,分为五种类型。I型:囊性扩张。最常见,约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分,胆管呈球状或葫芦状扩张,直径最大者达25cm,扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合,其左右肝管及肝内胆管正常。
II型:憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出,少见。III型:胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张,囊状扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。IV型:肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张,肝外胆管亦呈囊性扩张。V型:肝内胆管扩张(Caroli病)。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。
本病一经确诊应尽早手术。对于并发严重感染或穿孔等病情危重者,可先采用胆汁引流术,待症状控制、黄疸消退、一般情况改善后,再行二期扩张胆管切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者,可同时行病变段肝切除术。如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化,可考虑施行肝移植手术。
二,胆石病胆囊结石(LC腹腔镜胆囊切除术laparoscopiccholecystectomy)
肝外胆管结石(胆总管切开取石+T管引流术、胆肠吻合术)
肝内胆管结石(胆管切开取石、肝肠吻合术、肝切除术)
三,胆道感染
急性胆囊炎(LC、PTGD超声引导下经皮肝胆囊穿刺引流术percutaneoustransshepaticgallbladderdrainage、胆囊造口术)
慢性胆囊炎(LC)
急性梗阻性化脓性胆管炎AOSCacuteobstructivesuppurativecholangitis,也称急性重症胆管炎ACSTacutecholangitisofseveretype(紧急胆管减压引流,1~3个月后手术治疗)
四,胆道蛔虫病(胆总管切开探查、T管引流术)
五,胆道疾病常见并发症
胆囊穿孔(LC、腹腔引流术、超声引导下胆囊造瘘)
胆道出血(LC、胆总管探查、T管引流、肝动脉结扎、病变肝叶(段)切除术)
胆管炎性狭窄,又称胆管良性狭窄(十二指肠镜EST、胆总管空肠Roux-en-Y吻合术、病侧肝叶切除术、胆道球囊扩张或胆道支架)
胆源性肝脓肿(同细菌性肝脓肿,切开引流、慢性行肝切手术)
胆源性急性胰腺炎(十二指肠镜Oddis括约肌切开取石EST、鼻胆管引流ENBD、腹腔镜联合胆道镜行胆囊切除、胆道探查取石、T管引流术、胆总管探查、网膜囊胰腺区引流、开腹胆囊切除)
六,胆管损伤
创伤性胆管损伤(按照腹部损伤处理)
医源性胆管损伤(吻合术、经皮肝穿刺置球囊导管扩张术置支架)
七,胆囊息肉和良性肿瘤
胆囊息肉(LC、开腹胆囊切除术)
胆囊腺瘤(LC、开腹胆囊切除术)
八,胆道恶性肿瘤
胆囊癌(LC、开腹胆囊切除术、肝切、肝切+胰腺十二指肠切除)
胆管癌
上段:胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道,肝十二指肠韧带“脉络化”,半肝切除,IV+V+VIII段联合切除
中段:胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道,肝十二指肠韧带“脉络化”
下段:胰十二指肠切除术
肝右三叶切除,肝+胰十二指肠联合切除
PTCD经皮肝穿刺胆道置管引流或放置支架,经内镜鼻胆管引流或放置内支架
左肝部分切除Longmire术
胃空肠吻合术
胆管癌
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