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新生儿肺透明膜病
新生儿肺透明膜病(newpulmonanyhyalinemembrancedisease,NPHMD),又称新生儿呼吸窘迫综合征,本病发展迅速且易漏诊、误诊,为新生儿尤其是早产儿主要的死亡原因之一。
㈠病因及发病机理:
NPHMD的主要原因为早产和围产期窒息,肺泡Ⅱ型细胞发育不成熟,使肺泡表面活性物质合成不足或受抑制,于呼气期不能保持肺泡内的残余气量,导致进行性呼气性肺泡萎陷,出现呼吸窘迫。由于缺氧,肺泡壁毛细血管通透性增加,血浆内容物渗入肺泡内产生纤维蛋白,于肺泡、终末气道表面形成纤维素性透明膜,此膜随病程发展可逐渐增厚或溶解消失。
㈡新生儿肺透明膜病的临床表现:
1、发病率:本病多见于早产、剖腹产儿,双胎和围产期窒息儿,在我国的发病率约为1%,发病率与胎龄有关,胎龄28~32周小早产儿发病率可达60%~80%,32~36周为15%~20%,为新生儿尤其是早产儿主要死亡原因之一,约占17%。双胞胎儿的HPHMD发病率较高。
2、临床症状:初生时Apgar评分尚好,一般在生后2~6小时内出现呼吸困难,呈进行性加重,伴呼气性呻吟;发生右向左分流时,青紫明显。
3、临床体征:可见呼吸急促、鼻翼搧动、吸气性三凹征,肺部听诊双肺呼吸音减低,无湿罗音;合并肺水肿时,于吸气时可听到细小湿罗音。
4、遗后:症状于18~24小时加剧,第3~4天后好转,病情严重者大多于3天内死亡,以生后第2天病死率最高。
㈢新生儿肺透明膜病的X线分级及表现:
本病胸片主要表现为肺泡充气不良和各级支气管过度充扩张,出现肺野透光度普遍减低或呈磨玻璃样改变和支气管充气征,胸廓扩张良好,横膈位置正常。
根据X线征像分级,参照徐赛英等的标准,将本病分为4级:
Ⅰ级:两肺呈广泛的细颗粒网状影,心影清楚,支气管充气征不明显。
Ⅱ级:肺野透光度减弱,肺野内呈广泛的颗粒网状状影,出现支气管充气征。
Ⅲ级:两肺野透光度丧失,肺野内呈粗大颗粒状毛玻璃样阴影,心脏及横膈边缘模糊不清,支气管充气征更明显。
Ⅳ级:肺野一致性密度增高,呈现典型的“白肺”,心脏及横膈边缘难辨。
㈣新生儿肺透明膜病的肺部并发症:
动脉导管开放是NPHMD最常见的并发症;
其余尚有新生儿羊水吸入综合征;
新生儿气漏;
肺水肿;
肺出血;
肺炎等
㈤新生儿肺透明膜病的临床和X线诊断标准:
1、本病多见于早产、剖腹产儿,双胎和围产期窒息儿,Apgar评分在3分以下或母亲糖尿病及妊毒症,胎龄越小,发病率越高;
2、一般在生后2~6小时内出现呼吸困难,呈进行性加重,伴有吸气性三凹征、呼气性呻吟,肺部听诊双肺呼吸音减低;
3、X线胸片主要表现为肺野透光度普遍减低或呈磨玻璃样改变,支气管充气征,未见肺气肿征像,胸廓扩张良好,横膈位置正常。
4、产前羊水检查,卵磷脂/鞘膦脂(L/S)≤2~3:1或卵磷脂≤3.5mg%,或出生后在6小时内抽胃液或咽部分泌物做发泡实验为阴性者。
5、本病症状于18~24小时加剧,第3~4天后好转,病情严重者大多于3天内死亡,以生后第2天病死率最高。
㈥新生儿肺透明膜病的鉴别诊断:
1、新生儿湿肺:
⑴本病多见于足月儿,于生后2~4小时出现呼吸困难,不易与轻型新生儿肺透明膜病区别,
⑵湿肺以呼吸增快为主,吸气三凹征和呼气性呻吟不如新生儿肺透明膜病明显,肺部听诊可闻及粗湿罗音,实验室检查Ph值和PCO2均正常;
⑶X线表现为肺部充气正常或有轻度肺气肿,肺野常呈云雾状,可见叶间水平裂增厚以及少量胸腔积液征像,支气管充气征少见;
⑷其临床和X线表现变化较快,在24~48h内多恢复正常。
2、早产婴肺:
⑴Ⅰ、Ⅱ级新生儿肺透明膜病应与早产婴肺相鉴别,两者均见于早产儿,低体重儿,肺部均可表现为两肺野普遍性透亮度减低及弥漫性细颗粒状影;
⑵Ⅰ、Ⅱ级新生儿肺透明膜病一般在生后2~6小时内出现呼吸困难,呈进行性加重,伴有吸气性三凹征、呼气性呻吟,肺部听诊双肺呼吸音减低;早产婴肺无呼吸困难,一般为出生复苏后呼吸音低、呼吸不规则或呼吸暂停;
⑶Ⅰ、Ⅱ级新生儿肺透明膜病X线胸片上有支气管充气征,早产婴肺X线胸片上不伴有支气管充气征,且随着时龄增长,肺野充气迅即完善。
3、新生儿宫内感染性肺炎:
⑴早产儿宫内感染性肺炎也在生后不久即出现呼吸困难,临床与X线表现与肺透明膜病极相似;
⑵肺透明膜病产母产前无感染病史和感染症状,但宫内感染性肺炎产母产前有感染病史和感染症状;
⑶肺透明膜病胸片主要表现为肺野透光度普遍减低或呈磨玻璃样改变和支气管充气征,无肺气肿征像。但宫内感染性肺炎X线表现早期常有阻塞性肺气肿,多数表现肺纹理增多,肺门粗乱,肺野内有斑片状或点状阴影,无支气管充气征,且常伴有胸水或叶间积液可供鉴别。
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